Является ли лечение необходимым?
Ваш врач решит, нуждаетесь ли Вы в лечении ИТП на основании двух факторов:
■  В каком объеме и как часто у Вас бывают кровотечения.

■  Ваше количество тромбоцитов. Кровоподтеки и другие симптомы кровотечений возникают чаще всего, когда количество тромбоцитов падает ниже 30 000 на микролитр крови. Число тромбоцитов может меняться каждую неделю. Поэтому для пациентов с ИТП считается целесообразным повышение уровня тромбоцитов до 50 000 на микролитр крови.
 
 
Современные методы лечения ИТП
 
 
Лекарственные препараты
 
 

Обычно лечение ИТП начинают с лекарственных препаратов. Некоторые препараты воздействуют на иммунную систему:
■  Стероиды – первые препараты, которые обычно назначают при ИТП. Например, распространенный стероид преднизон. Как правило, стероиды принимают короткими курсами.
Иммуноглобулины  и анти-D антитела выделяют из плазмы крови человека. Плазма – это жидкая часть крови. Такие антитела еще называются иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (Ig) представляют собой белки, вырабатываемые плазматическими клетками. Иммуноглобулины играют важную роль в иммунной системе организма. Они прикрепляются к посторонним веществам, таким как бактерии, и способствуют их уничтожению.
–   ВВИГ(внутривенный иммуноглобулин) представляет собой раствор концентрированных антител, которые получают от здоровых людей.
–   Анти-D (анти-D иммуноглобулин) представляет собой раствор иммуноглобулинов.
Эти препараты действуют на иммунную систему по-разному. Но все они предотвращают разрушение тромбоцитов иммунной системой, в результате чего увеличивается количество тромбоцитов.
Если прием этих лекарственных препаратов не способствует увеличению количества тромбоцитов до достаточного уровня, врач может рассмотреть вопрос о хирургическом удалении селезенки.

 
Удаление селезенки

Спленэктомия – это операция по удалению селезенки. Селезенка является частью иммунной системы, поэтому ее удаление уменьшит разрушение тромбоцитов.  Поговорите с Вашим врачом о способах поддержания здоровья после удаления селезенки.

 
Переливание тромбоцитов

В случае массивного кровотечения пациенту с ИТП может потребоваться переливание тромбоцитов.  Иногда переливание необходимо до проведения операции.

 
Тщательный мониторинг

Иногда врач может принять решение не назначать лечение. Вместо этого он будет тщательно отслеживать количество тромбоцитов. Если количество тромбоцитов снизится настолько, что возникнет непосредственный риск кровотечения, пациенту будут назначены лекарственные препараты.
 
Cтимуляторы  рецепторов тромбопоэтина
Существуют новые инновативные лекарственные препараты  для лечения  хронической ИТП, в том числе тяжелой формы – Ромиплостим и Элтромбопаг, которые стимулируют выработку собственных тромбоцитов.
Ромиплостим представляет собой белок, который используется для лечения низкого количества тромбоцитов у взрослых пациентов с хронической ИТП. Препарат действует на костный мозг, в котором вырабатываются тромбоциты и другие клетки крови, стимулируя выработку тромбоцитов. Это помогает предотвратить кровотечения и образование кровоподтеков.

Ромиплостим отличается от других методов лечения ИТП. Он заставляет организм вырабатывать тромбоциты. Другие методы лечения снижают разрушение тромбоцитов. Многие из них также влияют на иммунную систему, в отличие от Ромиплостима.
 

 
  Кому можно применять Ромиплостим?
■  Ромиплостим показан при хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) взрослым пациентам с удаленной селезенкой, которые невосприимчивы к другим методам лечения (например, кортикостероиды, иммуноглобулины).
 (У спленэктомированныхпациентов удалена селезенка. Невосприимчивые означает, что лечение на них не действует).
■  Ромиплостим можно рассматривать в качестве препарата второй линии для лечения взрослых неспленэктомированных пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство.
(Неспленэктомированнымпациентам не проводилась операция по удалению селезенки.
Противопоказанное – это лечение, повышающее риски для пациента по медицинским показаниям).
 
Как применять Ромиплостим?
Ромиплостим вводят один раз в неделю в виде инъекции под кожу (подкожно)
Различные методы лечения ИТП имеют свои преимущества и риски. Поговорите со своим врачом обо всех доступных Вам методах лечения.

Врачи и медицинские сестры
Обсудите свое заболевание ИТП и лечение, которое Вы получаете, с:
■ Гематологом                      ■ Терапевтом            ■ Хирургом
■ Стоматологом                   ■ Медсестрой           ■ Акушером-гинекологом
Они всегда должны быть первым источником информации о Вашем заболевании.
Ваша семья и друзья тоже могут оказать Вам неоценимую поддержку.

 

Чтобы понять, что происходит с тромбоцитами при ИТП, важно иметь представление о том, что представляют собой тромбоциты и как они вырабатываются.

Как вырабатываются тромбоциты?
 
Тромбоциты – это небольшие клетки, имеющие форму дисков (см. рисунок справа). Они образуются в костном мозге, после чего попадают в кровоток и циркулируют в организме по кровеносным сосудам. Тромбоциты обретают способность склеиваться друг с другом и со стенкой сосуда, создавая тромб, который способствует остановке кровотечения.
 
 
ИТП разрушает слишком много тромбоцитов
Продолжительность жизни тромбоцита у здорового человека составляет около 9-10 дней, после чего он выводится из кровотока и попадает в селезенку. Антитела представляют собой белки, вырабатываемые иммунной системой. Их роль заключается в разрушении чужеродных клеток. При ИТП антитела атакуют тромбоциты в кровотоке, в связи с чем они выводятся и уничтожаются гораздо быстрее, чем обычно. Это может произойти в течение нескольких часов после того, как они попадут в кровоток.
 
 
При ИТП вырабатывается недостаточное количество тромбоцитов
Образование недостаточного количества тромбоцитов при ИТП обусловлено двумя причинами:
■  Антитела могут атаковать клетки, вырабатывающие тромбоциты.
■  Иммунная система может вывести ТПО (тромбопоэтин) вместе с тромбоцитами. ТПО – это гормон, который производится печенью. Обычно он контролирует количество вырабатываемых тромбоцитов. Однако при ИТП ТПО не попадает в костный мозг, чтобы дать ему сигнал вырабатывать тромбоциты.

Если в Вашем организме не хватает тромбоцитов, у Вас могут возникнуть следующие симптомы:

 

 

 

 

 

 

Фиолетовые кровоподтеки на коже, которые называются пурпура. Они возникают из-за кровотечения под кожей.

 

 

 

 

 

 

 

Мелкие точки красного или фиолетового цвета на коже. Могут быть похожи на сыпь. Такие точки называются петехии. Они возникают при разрыве кровеносных сосудов и чаще всего появляются на голени.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Припухлость фиолетового цвета на коже, которая называется гематомой. Она возникает из-за того, что кровь скапливается под кожей.

 

 

 

 

 

 

 

Кровотечение из носа и рта, в том числе из десен.

Другое трудноостанавливаемое кровотечение.

Обильные менструальные кровотечения у женщин.

Иногда симптомы у пациентов отсутствуют

Не каждый человек с ИТП имеет эти симптомы. Иногда врач обнаруживает низкое количество тромбоцитов (низкое число тромбоцитов в крови пациента) только по анализу крови. Врач проводит тесты, чтобы выяснить причину.

ИТП не единственное заболевание, при котором наблюдается снижение количества тромбоцитов. Ваш врач проведет ряд тестов, чтобы найти другие причины. Диагноз ИТП ставится после исключения всех остальных возможных причин.

Что происходит при ИТП

Несмотря на то, что причины возникновения ИТП неизвестны, мы много знаем о том, что происходит во время болезни. Ваш организм имеет защитный механизм, направленный на устранение угроз Вашему здоровью. Такой механизм называется иммунная система.

Реальные угрозы здоровью несут инфекции, болезни и ядовитые соединения. Однако при ИТП иммунная система действует так, как будто угрозой являются тромбоциты. Это происходит следующим образом:

1. Иммунная система принимает тромбоциты за чужеродные клетки и разрушает их. Это происходит в одном из органов Вашего тела, который называется селезенка и является частью иммунной системы. Селезенка фильтрует и хранит клетки крови, в том числе и тромбоциты.

2. Иммунная система препятствует образованию достаточного числа тромбоцитов, необходимых для замены разрушенных:

Тромбопоэтин – гормон, вырабатываемый в печени. Известен также как ТПО.

ТПО обычно дает сигнал костному мозгу (мягкая ткань в полости кости) вырабатывать больше тромбоцитов. При ИТП иммунная система разрушает ТПО.

Кроме того, иммунная система повреждает клетки в костном мозге, которые вырабатывают новые тромбоциты. Клетки не могут выработать столько тромбоцитов, сколько необходимо Вашему организму, чтобы восполнить растущие потери.

Если это случается, Ваш уровень тромбоцитов значительно снижается. Низкое число тромбоцитов вызывает кровотечения и другие симптомы ИТП.

Поскольку иммунная система разрушает тромбоциты, ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Мы не знаем, что заставляет иммунную систему атаковать тромбоциты.


ИТП – это заболевание крови. Оно препятствует свертыванию крови в Вашем организме. Сгустки крови останавливают кровотечения, вызванные травмами.

ИТП расшифровывается как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. (Другое название ИТП – иммунная тромбоцитопения).

Идиопатическая означает, что причина заболевания неизвестна.

При ИТП в Вашей крови содержится недостаточное количество клеток, называемых тромбоцитами. Тромбоциты – это клетки, которые свертывают кровь при кровотечении. Тромбоцитопеническая означает, что в крови не хватает тромбоцитов.

Пурпура – это фиолетовые кровоподтеки, вызванные кровотечением под кожей. Они являются распространенным симптомом ИТП.

Что происходит со взрослыми пациентами при ИТП

У большинства взрослых пациентов заболевание ИТП носит хронический характер (то есть оно не проходит). Но есть и хорошие новости: массивные кровотечения случаются при ИТП крайне редко.